【病因病理】

 

    本病属常染色体显性遗传,但外显率不完全,主要病变为结缔组织结构缺陷,可能因胚胎细胞分化障碍所致.

 

    【临床表现】

 

    以皮肤损害,智力不足及癫痫为主症.但这三大症状不一定同时存在,出现的时间与严重程度也不一致.除皮肤与中枢神经系统常有病变外,眼、心、肾、肺、骨骼也可被侵犯.

 

    皮肤损害为面部血管纤维瘤.常在3~10岁间发生,偶或出生时即有,发育期后迅速增多,好发于鼻唇沟,后波及鼻和颊部,呈蝶状分布,很少单侧发病.偶或扩及前额、颞颧部、下颌和颈部,甚至眼睑,表现为散在淡黄或淡红色丘疹.表面光滑发亮,可见扩张毛细血管,压之褪色.直径约1~10mm.甲周纤维瘤见于半数患者,有时为本病的惟一症状,常在发育期后发生,自甲皱或甲根部长出淡红至褐色、坚韧性瘢痕疙瘩样纤维瘤,直径约为5~10mm,或更大,常为多发.鲛鱼皮样斑块,约见于70%左右患者,常与面部血管纤维瘤同时发生.多在躯干特别是腰骶部单个或多发,直径自数毫米至5~6cm,呈不规则形.叶状脱色斑,常在出生时即有,亦可为本病的惟一症状.多发生在躯干特别是臀部,数个至数十个,散在分布.表现为卵圆形、条形、叶状,大小不一的色素减退斑,在滤过紫外线下特别明显.

 

    癫痫大都在2~3岁内发生,初起可表现为婴儿痉挛,以后变成为全身性发作.智力障碍,有的患者可表现为人格或行为异常,情绪紊乱与精神分裂,眼部有视网膜晶状体瘤,其他有小眼球、突眼、青光眼、晶状体混浊、脑部损害、肾肿瘤等.

 

    【组织病理】

 

    见酪氨酸酶活性异常的黑素细胞,面部血管纤维瘤见真皮内毛细血管扩张,胶原纤维增殖,某些成纤维细胞大而呈星状.似细胞胶质细胞.纤维瘤与头皮、面部较大纤维瘤,除常无毛细血管扩张外,同面部血管纤维瘤.

 

    【鉴别要点】

 

    1、白癜风为后天性疾病发病较晚,结节性硬化病为遗传性疾病,发病较早.

 

    2、白癜风白斑形态大小不一,边界色素加深,结节性硬化病为叶状脱色斑,多表现为卵圆形、条形叶状,常伴有面部、甲周血管纤维瘤、癫痫、智力障碍、眼部及内脏损害.

 

    3、白癜风组织病理为黑素细胞减少或消失,结节性硬化病的色素减退斑可见酪氨酸酶活性异常的黑素细胞.

 

    【白癜风的治疗方法】

 

    六大特色治疗,激活黑色素

 

    免疫重建

 

    调理自身免疫系统及全身微循环,重建自身防御机制和黑素母细胞生长环境.有效控制住病情防止扩散

 

    激活再生

 

    激活皮肤残存的黑素母细胞,使之大量克隆并迁移至皮肤基底层.修复异常的黑色素细胞,并让其分化成无色黑色素细胞,这时黑色素开始逐渐生成

 

    特异给药

 

    清除血液中毒素、自由基,增加血红细胞养分,加速细胞氧的代谢,从而增加酪氨酸的活性,酪氨酸与酪氨酸酶可以氧化成多巴(黑色素前身),这时有大量黑色素生成

 

    多维介入

 

    对于汗毛变白、毛孔堵塞情况,生成的黑色素无法运送到皮表,则通过多方位介入治疗,打通传输通道,并介入黑素母细胞及黑色素细胞,加速黑色素的生成

 

    阻断根源

 

    持续的进行生物调节,纠正及补偿患者的基因缺陷,防止出现病情反复,药物克制DNA遗传链条,降低患者将缺陷基因遗传给下一代

 

    愈后巩固

 

    根据患者个体差异给出不同的强化治疗方案,以补充某一环节的能量缺失,保证黑素母细胞能源源不断的释放黑色素